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外陰——外周原始神經外胚層腫瘤/Ewing腫瘤

  來源:影像園  作者:病理學 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報
【定義】
位于中樞神經系統以外的胚胎性腫瘤,由未分化或低分化的神經上皮細胞構成。
【臨床表現】
這是一種罕見的外陰原發性腫瘤,據報道見于兒童和生育年齡成年女性,表現為皮下腫物。
【組織病理學】
腫瘤界限清楚,但無包膜,腫瘤細胞相對較小,胞質稀少,細胞界限不清。細胞核深染,染色質細顆粒狀,有明顯小核仁。分裂象多少不等,平均3/10HPF。腫瘤一般為分葉狀,但結構可多樣,有實性區、其中含有嗜酸性蛋白性物質的囊性竇狀區域以及Homer Wright菊形團結構。

〖免疫組化〗 WB3影像園XCTMR.com

腫瘤細胞CD99和vimentin免疫反應陽性,Syn可以陽性,某些病例可能局灶性細胞角蛋白陽性。電鏡檢查未見有致密核心的神經內分泌顆粒。
【體細胞遺傳學】
外陰外周原始神經外胚層腫瘤/Ewing腫瘤具有t(11;22)(q24;q12)易位,因此表達EWS/FLI1嵌合轉錄體是該腫瘤特異性表現,約90%此類腫瘤有此表現
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