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鼻咽——脊索瘤

  來源:影像園  作者:病理學 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報
【ICD-O編碼】
9370/3
【定義】
脊索瘤是再現脊索發育過程的低度惡性腫瘤。
【流行病學】
脊索瘤占骨惡性腫瘤的近4%,約1/3發生在顱底,一小部分可能累及鼻咽和/或鼻竇。好發于男性。病人主要是成年人,但也見于兒童。
【臨床特點】
臨床癥狀通常不特異,如頭痛、鼻塞,且這些癥狀與顱神經受累有關。極少數可表現為鼻息肉。影像學研究表明蝶骨底的溶解破壞中心位于斜坡。腫瘤常常擴散到顱中窩和鼻咽,偶爾可見鈣化灶。
【組織病理學】
脊索瘤呈典型的分葉狀生長,呈多角形或卵圓形的腫瘤細胞在黏液樣的背景中排列成條索狀、分葉狀及片狀。細胞核呈典型的圓形、一致,但有時呈多形性。細胞質豐富呈嗜酸性,有時透明。空泡細胞多少不等。腫瘤細胞對細胞角蛋白、EMA及S-100蛋白均表達陽性。
主要的鑒別診斷包括上皮細胞腫瘤(如黏液瘤、唾液腺腫瘤、低分化癌)及軟骨肉瘤。分葉狀結構、空泡細胞和S-100蛋白彌漫強陽性表達,有助于區分脊索瘤和癌。軟骨肉瘤對細胞角蛋白表達陰性。
【預后】
脊索瘤為低度惡性腫瘤,遠處轉移極少見,鼻咽部的脊索瘤通常給予放療,因為其特殊的解剖部位,完全手術切除實際上是不可能的。
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