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鼻咽——涎腺始基瘤病理

  來源:影像園  作者:病理學 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

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【定義】
涎腺始基瘤是含有胚胎發育早期4~8周階段的唾液腺混合性上皮和間充質成分的良性腫瘤。
【同義詞】
先天性多形性腺瘤(congenital pleomorphic adenoma)
【流行病學】
文獻已報道有20余例。大部分病例在新生兒期或出生后6周時被診斷,男女比例為13:3。
【臨床特點】
大多數病人表現為呼吸和進食困難。出血罕見。臨床檢查顯示為中線帶蒂的紅斑樣息肉。
【大體檢查】
>腫瘤質硬,表面光滑或結節狀,最大徑為1.3cm~3cm,表面有光澤。蒂部明顯或不明顯。切面結節狀不明顯,呈淡灰色到棕褐色,可見囊腫和間質出血。
【組織病理學】
由未角化的鱗狀上皮之黏膜覆蓋多發的相互鄰接的細胞結節。結節由纖維和黏液性間質分隔,內含豐富的管狀結構和實性的或囊狀的鱗狀上皮巢。在一些部位,導管樣結構與表面上皮相連接。結節間間質中的上皮單位混合到細胞結節中,這些上皮單位是由梭形細胞形成的短的條帶狀或柱狀結構組成,散在一些結構不完整的有或無空腔的小管。這些梭形細胞胞質呈嗜酸性,細胞界限不清。細胞核溫和而均勻,核分裂非常少見。可見間質出血,偶見骨質形成。

〖免疫表型〗IDx影像園XCTMR.com

細胞結節對波形蛋白、細胞角蛋白和肌動蛋白顯示混合型表達,一般對S-100蛋白和GFAP表達陰性。間質結節中新生的管腔和導管對上皮細胞膜抗原表達陽性。分化的上皮成分對廣譜角蛋白和CK7表達陽性;EMA在管狀結構中表達陽性。唾液腺淀粉酶一貫表達陽性。
【預后及預測因素】
所有的病例手術切除是有效的治療手段。

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