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可逆性后部白質腦病綜合征(PRES)影像學診斷及典型病例分析

時間:2017-06-09  來源:影像園  作者:本站整理復制分享】【討論-糾錯】【舉報

  可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathysyndrome, PRES)是近些年來逐漸被認識的一種的臨床-放射學綜合征,以頭痛、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙及精神異常為主要臨床表現,主要在大腦后循環區域有典型影像學表現。主要在大腦后循環區域有典型影像學表現,影像學則以雙側枕頂葉對稱性血管源性水腫為特征。因其臨床表現缺乏特異性,故其診斷多依賴于影像學表現。T0r影像園XCTMR.com

  1 病因及發病機制T0r影像園XCTMR.com

  目前認為其發病機制包括兩個方面。在高血壓病患者或者妊高癥患者中PRES被認為與血壓的急劇波動相關。當血壓急劇升高并超過腦血流的自主調節能力時,可導致腦血流過灌注并引起血管源性水腫。然而對于血壓正常的患者而言,繼發于免疫抑制治療的內皮細胞毒性作用就起了主要作用。T0r影像園XCTMR.com

  2 病變分布T0r影像園XCTMR.com

  PRES多累及后循環的皮質下白質并常擴展至皮質表面,而深部白質常不受累。出現于頂枕葉后部的局灶性或者融合性血管源性水腫是其典型表現。除此之外,PRES還可累及其他部位如額葉、顳葉和腦干、小腦等。各部位受累概率如下圖1:T0r影像園XCTMR.com

可逆性腦后部白質腦病綜合征.jpgT0r影像園XCTMR.com

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  圖1 PRES患者顱內各部位發病率比例圖T0r影像園XCTMR.com

  3 病變分布機制T0r影像園XCTMR.com

  PRES為何傾向于后循環受累?其確切機制并不完全清楚。多數學者認為這是因為與前循環相比,后循環相對缺乏交感神經的支配,而這種神經分布可能在血壓急劇波動時對腦實質灌注具有重要的調節作用。影像學也證實PRES并不完全累及后循化,而是呈自后循環向前循環呈梯度樣分布,可能從側面反應了腦實質內交感神經的梯度分布。但最近有多篇文獻報道嚴重高血壓病多累及腦橋和基底節區,幕上病變少見,即變異性PRES。其同時累及前后循環穿支動脈供血區應用以上理論難以解釋,我認為其機制可能為在惡性高血壓時遠端小動脈處于極度收縮狀態,而穿支動脈痙攣擴張導致血漿外滲至組織間隙。T0r影像園XCTMR.com

  4 影像分型T0r影像園XCTMR.com

  依據影像學表現可把PRES分為典型的PRES和變異型PRES兩類。在典型的PRES中頂枕葉受累常見,其包括以下三個類型:額上溝型、全分水嶺型和頂枕葉型。全分水嶺型PRES典型病變位于ACA-MCA和MCA-PCA分水嶺區,額極(皮質前型分水嶺區)受累是其特征。在額上溝型PRES除了頂枕葉受累外,額上溝旁白質受累常見,而額極不受累是其與全分水嶺區PRES鑒別的要點。頂枕葉型PRES常常僅有頂枕葉后部受累。T0r影像園XCTMR.com

  變異型PRES典型表現為僅有腦干、小腦、基底節區受累,而額頂枕區皮質及皮質下白質不受累。近年來,在變異型PRES中發現部分會累及脊髓,故而被稱為脊髓受累的可逆性后部腦病綜合癥。T0r影像園XCTMR.com

  4.1額上溝型PREST0r影像園XCTMR.com

  額上溝型PRES主要累及頂枕葉與額葉額上溝旁白質,而額極不受累。T0r影像園XCTMR.com

額上溝型PRES典型病變部位.jpegT0r影像園XCTMR.com

  圖2 額上溝型PRES典型病變部位,額極不受累為其特征性表現

  參考文獻:1.Ollivier M.,,et al. Neuroimaging features in posterior reversible encephalopathy syndrome: A pictorial review. Journal of the Neurological Sciences, 2017. 2.Alexander M., et al.Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Incidence of Atypical Regions of Involvement and Imaging Finding.American Journal of Roentgenology. 2007
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