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顱內脫髓鞘假瘤影像學表現

時間:2017-06-01  來源:丁香園  作者:黃巧勝 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

    脫髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近 30 多年來才被逐漸認識的一類中樞神經系統脫髓鞘疾病, 臨床癥狀及 MRI 表現與腦腫瘤相似; 在病理上因 DPTs 病變中常伴有明顯的星形膠質細胞增生, 也使得一些 DPTs 被誤診為神經膠質瘤, 導致患者術后接受放化療等過度治療。DKb影像園XCTMR.com

    發病機制及臨床特點DKb影像園XCTMR.com

    脫髓鞘假瘤的病因及發病機制目前尚不清楚,有研究發現部分脫髓鞘假瘤的發生與病毒感染或接種疫苗及應用化學藥物有關,有觀點認為 DPTs 是多發性硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的過渡類型, 也有觀點認為 DPTs 為多發性硬化的一種特殊類型。可發病于 5~80 歲的各年齡段,20~50 歲為發病高峰,脫髓鞘假瘤多為急性或亞急性起病,常有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀,也可表現為單個或單側肢體運動或感覺異常等腦實質受損的局灶性定位癥狀和體征。DKb影像園XCTMR.com

    影像學表現DKb影像園XCTMR.com

    脫髓鞘假瘤多位于白質內,也可累及灰白質交界、基底節、腦干甚至下丘腦,其占位效應和周圍水腫程度通常較惡性腫瘤輕,但隨著病變的增大和急性程度的增加,其占位效應和水腫程度也會增加。由于病灶實性部分血腦屏障破壞,大多數脫髓鞘假瘤增強后有較明顯強化,強化方式多樣,可呈環形、結節樣或斑片樣強化。有研究發現 MRI 增強區上 CT 表現為低衰減的大多數為脫髓鞘假瘤 (93%),而較少為腫瘤 (4%)。DKb影像園XCTMR.com

    脫髓鞘假瘤典型表現為「開環樣強化」,環的強化部分表示脫髓鞘的邊界,因此好發于白質側,而環的灰質側常為環的缺口側,可能由于有髓纖維的存在,中心無強化的核心部位代表一個炎癥的慢性期。隨著病灶中心壞死和周圍出現新病灶,則表現為環形強化,而其強化程度與巨噬細胞的浸潤程度和受累白質的血腦屏障的破壞程度有關。DKb影像園XCTMR.com

    案例 1:男, 8 歲, 給予激素治療。 A. 病灶位于右側額葉和頂葉, 病灶多發, T 2 WI 呈高信號, 邊界清, 位于前方的病灶同時累及灰質和白質, 位于后方的病灶累及白質, 周圍輕度水腫, 輕度占位效應; B. 增強掃描病灶分別位于額葉、頂葉, 呈開環形明顯強化, 周圍腦膜無異常強化; C. 病灶區波譜示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出現明顯升高的 GLx 峰; D. 激素治療后病灶明顯縮小呈斑片狀高信號, 隨訪 2 年病灶無變化。DKb影像園XCTMR.com

脫髓鞘假瘤1

  參考文獻:[1] Demyelinating Pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology, Vol 6, No 5 (October), 2002: pp 265-271.[2]Intracranial Demyelinating Pseudotumor: A Case Report and Review of the Literature[J].Turk Neurosurg 27(1): 146-150, 2017.[3] 顱內脫髓鞘假瘤的 MRI 表現 [J]. 實用放射學雜志, 2015, 1(31): 16-19.
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