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胸部組織細胞病影像學表現(一)

時間:2016-09-05  來源:影像園XCTMR.COM  作者:醫影醫譯小組 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

  胸部的組織細胞病包括多種疾病,可以單獨發生于肺,也可以肺組織作為全身性疾病的一部分。一些組織細胞病是原發性的且病因不明,而另一些是組織細胞對已知病因反應增生的結果。Hdy影像園XCTMR.com

  在原發的組織細胞病中,肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(PLCH)最常見;其他還包括Erdheim-Chester病和Rosai-Dorfman病。成人PLCH幾乎全部發生在20-40歲的吸煙人群中。小兒PLCH極為罕見,通常是全身性疾病的一部分。Erdheim-Chester病常發于中老年人,胸部病變常為全身性疾病的一部分。Rosai-Dorfman病多見于兒童和青年,表現為無痛性頸部淋巴結腫大。Hdy影像園XCTMR.com

  繼發性組織細胞病的代表是貯積病[例如戈謝病(Gaucher)、尼曼-皮克病(Niemann-Pick)和法布里病(Fabry)]、肺塵埃沉著癥[如矽肺和煤工塵肺];以及感染性疾病[例如Whipple病和軟斑病]。這類疾病的組織病理學特征是包括巨噬細胞和樹突狀細胞在內的組織細胞在肺泡或肺間質的浸潤。樹突狀細胞是一組異質性的不具有吞噬作用的抗原遞呈細胞。免疫組化標記有助于區分各種原發性組織細胞病。典型影像學表現結合適當的臨床信息可以做出正確診斷,從而避免活檢。然而,在缺少典型影像學征象的時候,需要整合臨床、病理以及影像學的特點來明確診斷。Hdy影像園XCTMR.com

  教學要點Hdy影像園XCTMR.com

  1.兒童肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(PLCH)極為罕見,通常是全身性疾病的一部分,與吸煙無關。成人PLCH朗格漢斯細胞的浸潤一般是反應性,但無腫瘤性,而兒童PLCH更具克隆性,易形成腫瘤。Hdy影像園XCTMR.com

  2.薄層CT的影像學特點結合人口學及臨床指標可以用來確診PLCH,并避免肺組織活檢。Hdy影像園XCTMR.com

  3.PLCH患者出現肺動脈高壓常提示預后不良,被認為是與主要動脈受累有關。Hdy影像園XCTMR.com

  4.在Erdheim-Chester病患者中,組織細胞可浸潤到肺、胸膜、心包、心肌以及主動脈周圍的軟組織。Hdy影像園XCTMR.com

  5.胸腔Rosai-Dorfman病最常累及氣管、支氣管、以及相關淋巴結。CT檢查可以在氣道中發現孤立或者多發的息肉樣物。

  參考文獻:Ahuja J,et al.Histiocytic disorders of the chest: imaging findings. Radiographics. 2015.何苗,楊陽,鄭烋,李燦,于靜,王慧燕,張冰,文之等編譯.
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