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心胸部淀粉樣變性影像學診斷進展(一)

時間:2016-08-01  來源:影像園XCTMR.COM  作者:醫影醫譯小組 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

  淀粉樣變性是一種罕見的表現多樣的疾病,其病因為細胞外不溶性蛋白的病理性異常沉積,可累及全身各個部位。淀粉樣變性可以是原發疾病,但更常見的情況是其繼發于范圍廣泛的病理過程,從慢性感染或炎癥到惡性腫瘤都可以導致淀粉樣變性。也存在遺傳性的淀粉樣變性。根據沉積蛋白的結構不同,目前已經發現了24種淀粉樣變性的亞型。淀粉樣變性既可以累及單一器官,也可以多器官受累。淀粉樣變性的影像學表現多樣,并且常常無特異性,對影像學家來說診斷淀粉樣變性是一個挑戰。在胸部,淀粉樣變性可累及肺、縱膈、胸膜和心臟。肺部受累可表現為彌漫性的間質網狀增厚,實變,孤立或多發的實性結節,結節可伴有鈣化、空泡,并且結節會慢慢變大。胸膜受累大多表現為胸腔積液。支氣管受累表現為中心氣道增粗,管壁或管腔內結節,胸膜下鈣化,和氣道梗阻。縱膈和肺門淋巴結可能會增大,且常常出現淋巴結鈣化。在心臟磁共振成像中,淀粉樣變性典型的表現為左室壁增厚,伴有舒張功能障礙。心臟MR延遲增強掃描中,淀粉樣變性的典型表現為全心透壁性或心內膜下強化。本文對淀粉樣變性的病理生理學,分類,治療和預后進行綜述,并附幾例胸部、心臟淀粉樣變性患者的胸片、CT圖像和心臟MR圖像。4Rn影像園XCTMR.com

  教學要點4Rn影像園XCTMR.com

  1. 淀粉樣變性可以是原發性疾病,但更常見的是繼發性病變,可繼發于從慢性感染或炎癥到惡性腫瘤等諸多病理過程。4Rn影像園XCTMR.com

  2. 結節狀實質淀粉樣變性在CT可表現為單個或多個肺結節,與肉芽腫性疾病到惡性腫瘤等多種疾病表現類似。4Rn影像園XCTMR.com

  3. 浸潤性肺間質型淀粉樣變性的特點為邊界清晰的2-4mm微結節,同時伴隨網狀模糊影、小葉間隔增厚和以基底部和外周分布為主的結節融合實變。4Rn影像園XCTMR.com

  4. 氣管淀粉樣變性可顯示為節段氣管變窄,冠狀位和矢狀位重建圖像顯示更佳。4Rn影像園XCTMR.com

  5. 心肌淀粉樣變性主要表現為彌散的、心內膜下或透壁的延遲強化。

  參考文獻:Czeydapommersheim F, et al.Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. 2015. 鄭烋,闞曉婧,李燦,何苗,文之等編譯.
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