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心胸部淀粉樣變性影像學診斷進展(二)

時間:2016-08-29  來源:影像園XCTMR.COM  作者:醫影醫譯小組 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

  氣管支氣管型p0x影像園XCTMR.com

  氣管支氣管型多為單獨發病(23-25),也可見于系統性淀粉樣變性。通常表現為氣管支氣管彌漫性受累,粘膜下層淀粉沉積斑塊形成,但沉積物很少單發,與氣管內新生物表現不同。氣管支氣管型患者中,男性多于女性,50-60歲常見(26。27)。與其他大多數的氣道疾病一致,其常見癥狀包括呼吸困難、咳嗽、哮喘、咯血和反復發生的肺炎(28,15)p0x影像園XCTMR.com

  描述淀粉樣變性累及氣道分為三型:近段、中段及遠段(29)。近段或上呼吸道疾病患者往往表現為上呼吸道癥狀。那些中段或遠段及主要支氣管疾病往往表現為遠段呼吸道癥狀,肺葉萎縮或者肺炎(29,30)。p0x影像園XCTMR.com

  眾所周知胸片檢查不敏感,發現氣道受累通常借助于CT。受累氣道管壁表現為高密度影,但沒有鈣化或者骨化密度高(30,31)。不像骨化性氣管支氣管病或者復發性多軟骨炎(軟骨性疾病),淀粉樣變性累及氣管后方膜部(圖7,8)。長段氣道狹窄,在冠狀位及矢狀位重建顯示更佳(圖7–9)。事實上,長段管腔狹窄的氣道壁增厚(圖8c)顯示為高密度影(圖9c和9d),應高度懷疑淀粉樣變性。MRI過去也有助于診斷該病,但是現在作用不大。氟18氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層作用(PET)不斷發展。結合CT檢查,PETFDG攝取增加時可以檢測早期淀粉樣變性和對治療的反應(31)。p0x影像園XCTMR.com

終末期腎病氣道淀粉樣變性.jpg
圖7 患者,女,64歲,終末期腎病,氣道淀粉樣變性需要氣管切開。(a)氣道CT軟組織窗示氣道壁增厚,包括氣道后方膜部。未見鈣化。 (b) 呼氣相可見空氣潴留。(c)矢狀位重建證實氣管的長段受累。

  參考文獻:Czeydapommersheim F, et al.Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. 2015. 鄭烋,闞曉婧,李燦,何苗,文之等編譯.
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