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肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的影像學表現

時間:2012-10-08  來源:影像園XCTMR.COM  作者:本站整理復制分享】【討論-糾錯】【舉報

    肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種罕見疾病。其特征為肺泡腔內充滿富含蛋白和脂質的表面活性物質樣成分,是肺表面活性物質平衡狀態失衡、肺免疫功能受損導致的病理生理學改變的結果。該病于1958年由Rosen等首次報道。PAP可保持穩定或自行緩解,亦可進展導致呼吸衰竭。PAP的臨床表現和實驗室檢查缺乏特征性,影像學表現與鑒別診斷復雜。qzw影像園XCTMR.com

    病理學、病理生理學及臨床分型qzw影像園XCTMR.com

    PAP的病理學改變主要為肺泡腔內大量脂蛋白物質沉積。大體病理觀察,PAP受累部分的肺組織切面為黃色,而黃色代表脂性物質。由于肺泡腔內有物質充填。因此組織較硬。在顯微鏡下,PAP的特征是肺泡內蓄積大量脂蛋白物質,周圍的肺泡壁正常或增厚。蓄積物主要是顆粒狀的PAS染色陽性物質,包括溶解的膽固醇結晶、嗜酸性小體、泡沫巨噬細胞等。超微病理、免疫組化和生物化學研究均表明這些物質與表面活性物質相似或為其組成成分。qzw影像園XCTMR.com

    PAP的病理生理學機制是肺表面活性物質和肺免疫功能受到影。遺傳性或獲得性的基因突變導致表面活化蛋白不足或粒細胞一巨噬細胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)的功能受損,出現免疫防御,表面活化物質穩態發生基本調節。目前,PAP根據發病機制和臨床特征分為3個亞型:特發性PAP、繼發性PAP和先天性PAP。特發性PAP.又稱為“獲得性”或“成人型”PAP,約占全部病例的90%,病人血液和組織(包括肺泡)中的抗GM-CSF抗體水平較高。研究表明這些自身抗體致使GM-CSF無法在肺泡巨噬細胞的最終分化中發揮作用。肺表面活性物質的清除過程嚴重受損。因此,這些抗體使GM-CSF喪失抗微生物活性,包括肺中性粒細胞。繼發性PAP,指病人有工業粉塵吸人接觸史,如二氧化硅顆粒、水泥塵、鋁塵、二氧化鈦、二氧化氮和玻璃纖維等;或繼發于血液系統惡性腫瘤或免疫缺陷疾病(包括細胞毒素治療或免疫抑制劑治療及HIV感染),占全部病例的5%-10%。先天性PAP非常罕見,約占全部病例的2%,多在嬰幼兒或兒童期發病,可有明顯的家族史,是一種常染色體隱性遺傳病,多由編碼表面活性物質蛋白B或GM-CSF受體B鏈基因突變所致,表現為嚴重的缺氧,預后差。

  參考文獻:丁仁厚,唐亮,李東.肺泡蛋白沉積癥的影像學表現(Radiological appearance of pulmonary alveolar proteinosis).國際醫學放射學雜志International Journal of Medical Radiology.2011;34(6):539-541
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