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中樞神經細胞瘤(central neurocytomas)影像學特點綜述

時間:2016-05-31  來源:影像園XCTMR.COM  作者:本站整理復制分享】【討論-糾錯】【舉報

      中樞神經細胞瘤(central neurocytomas)常發生于側腦室和第三腦室,其主要發生部位在透明隔近室間孔處(Monro孔),引起臨床癥狀時,腫瘤均已長得很大。中樞神經細胞瘤在 CT、MRI、MRS 上具有特征性表現,可以幫助臨床醫生做出正確的診斷。南加州大學醫學院神經外科學博士 Daniel 在 Neurosurgery clinics of North America 雜志上詳細地介紹了中樞神經細胞瘤的影像學特點。WvH影像園XCTMR.com

相關解剖WvH影像園XCTMR.com

典型的中樞神經細胞瘤起源于側腦室中近 Monro 孔區,但也可能起源于任何容納腦脊液的空間中,如第三腦室和第四腦室(圖 1)。腦室外神經細胞瘤可以發生于腦實質的任何部位,如顱神經,鞍區甚至顱底。WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤.JPGWvH影像園XCTMR.com
圖 1 中樞神經細胞瘤起源部位示意圖 WvH影像園XCTMR.com

據報道,中樞神經細胞瘤在診斷時,平均大小為 4.6~5.2 cm,既有小于 1 cm 的無癥狀的病變,也有達 9 cm 的巨大占位病變。腦室外神經細胞瘤的影像學表現多變,但大部分與中樞神經細胞瘤相似。脊髓神經細胞瘤盡管很少見,它的發現可能與腦脊液梗阻引起的癥狀有關,它可起源于脊髓實質的任何部位和神經根處。因此,應該選擇合適的影像學檢查方法,對顱內和脊髓進行必要的檢查。WvH影像園XCTMR.com

臨床影像解讀WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤在 CT 上表現多樣。腫瘤實體部分與腦組織密度相等,低密度的囊性病變并不常見,常可見到高密度的鈣化。CT 可以偶然發現小于 1 cm 的腫瘤,但最常見的還是有臨床表現的巨大腦室內病變。腦室形態異常也可看到,伴有腦積水的雙側腦室擴大,或病變發生在第三腦室并引起腦室周腦脊液外滲。腫瘤出血一般很少發生,但出血通常是引起中樞神經細胞瘤患者出現癥狀的原因,CT 上可以看到含鐵血黃素的沉積。WvH影像園XCTMR.com

增強 CT 一般對中樞神經細胞瘤的診斷沒有很大的幫助,腫瘤可以表現為明顯強化,不均勻強化或不強化。WvH影像園XCTMR.com

MRI 仍是術前診斷中樞神經細胞瘤優先選擇的檢查方法。在 MRI 圖像上,腫瘤在不同的序列上均可表現為信號不均一,這可能與腫瘤有囊性、實型、富血管性、鈣化及含鐵血黃素沉積有關。患者在就診時,腫瘤在 MRI 上的大小接近 4~5 cm。在 T1 加權像上可以看到等信號的實體腫瘤,低信號的的鈣化區及血管的流空。T2 加權像上可以看到肥皂泡樣的高信號囊腫病變,等信號的實體部分。WvH影像園XCTMR.com

研究發現,這種 MRI 表現可以見于 Monro 孔區 中樞神經細胞瘤患者和非中樞神經細胞瘤患者,因此認為這種 MRI 表現診斷中樞神經細胞瘤的特異性和敏感度并不是很高。認為腦室壁扇形樣表現和囊腫骨刺樣表現,是診斷中樞神經細胞瘤特異性和敏感度較高的表現,但這仍需要大量的證據來證實。WvH影像園XCTMR.com

注射增強劑后,可見到不均勻強化。在一項單中心臨床研究中,發現注射增強劑后,36/78(45%)的中樞神經細胞瘤患者出現了強化。在另一研究中,85% 的患者在 MRI 上表現為囊性改變,69% 的患者有鈣化,62% 的患者可以見到血管流空效應。冠狀位上可以看到透明隔被壓迫變形。在 FLAIR 和 T2 像上一般不能看到瘤周水腫。WvH影像園XCTMR.com

很多研究發現,中樞神經細胞瘤在彌散加權像上彌散受限,彌散受限的程度比高級別、低級別星形膠質細胞瘤和其他膠質細胞瘤明顯。典型的中樞神經細胞瘤表現見圖 2。WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤.JPGWvH影像園XCTMR.com
圖 2 中樞神經細胞瘤在 MRI 上的典型表現 WvH影像園XCTMR.com

為了評估腫瘤組織中的血流量,進行了動態增強的研究。發現,中樞神經細胞瘤的相對血容量為中度程度的變化,使它很難與其他富血管的腫瘤(腦膜瘤,脈絡叢乳頭狀瘤,腎轉移瘤)及相對富血管的疾病(室管膜下瘤)相鑒別。CT 灌注成像可以對血流量等參數進行定量分析。這些技術已被認為是,診斷中樞神經細胞瘤的標準方法,同時也得到了很多研究學者的強力支持。WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤的 MRS 特點是在 3.5ppm 處有一峰值,即甘氨酸,在體內外樣本上均可以檢測到(圖 3)。甘氨酸是未成熟神經元中,重要的神經遞質,因此它出現在以未成熟神經細胞為特點的中樞神經細胞瘤中,并不為奇。另外,甘氨酸似乎同時出現在突觸免疫組化染色陽性的細胞中。然而,有部分人認為峰值的出現與肌醇有關,而不是甘氨酸。在 TE 序列上可以區分肌醇和甘氨酸,甘氨酸表現為長 TE,在 260-270ms 之間持續出現,沒有衰減和分裂。WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤.JPGWvH影像園XCTMR.com
圖 3 中樞神經細胞瘤的 MRS 特點 WvH影像園XCTMR.com

由 Shah 等設計的一項試驗中,觀察了 11 例在術前行 MRI 和 MRS,術后診斷為中樞神經細胞瘤的患者。術前 4/11 患者的中樞神經細胞瘤影像存在差異,術前并不能明確診斷為中樞神經細胞瘤。對 10/11 名患者的 MRS 進行回顧分析發現,甘氨酸峰值可以用來診斷中樞神經細胞瘤。WvH影像園XCTMR.com

盡管 MRS 是一種有用的輔助工具,但它也有一點的缺陷。在不同的研究之間,并不能建立起良好的陰性預測值(非中樞神經細胞瘤甘氨酸峰值缺失)和陽性預測值。一項研究發現,確診為中樞神經細胞瘤的患者中,68.4%(35/52)出現了甘氨酸峰值。然而,在另外的 2 項研究中,發現 8 例確診為室管膜瘤的患者,也出現了相同的甘氨酸峰值。盡管室管膜瘤和中樞神經細胞瘤在發病部位,年齡分布,影像學表現方面有很大的不同,但這兩種腫瘤的影像學表現,有很多的相同之處。WvH影像園XCTMR.com

一項研究中發現,63% 的低級別膠質瘤出現了甘氨酸峰值。這項結果表明,低級別膠質瘤和中樞神經細胞瘤之間有很多的相似之處,MRS 的甘氨酸峰值并不能作為臨床鑒別診斷中樞神經細胞瘤的依據。WvH影像園XCTMR.com

其他的 MRS 研究也發現,中樞神經細胞瘤中 NAA 峰下降,膽堿峰升高。NAA 在神經組織中最常見,神經病理學家認為,NAA 峰下降是因為存在未成熟神經組織的原因。膽堿與細胞膜的合成相關,可以在很多的中樞神經系統惡性腫瘤中出現。WvH影像園XCTMR.com

有兩項研究也發現,中樞神經細胞瘤在 135ms 時,在 1.5ppm 處出現倒置的丙氨酸雙峰。但是,這種典型的倒置丙氨酸雙峰也可見于腦膜瘤,因此在推廣這項研究的結果時需要慎重。現在出現了另外一可以種檢測與 IDH 突變有關的 D-2- 羥基戊產物的技術,這種物質最常見于少突膠質細胞瘤中,而不表現在中樞神經細胞瘤中。WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤的血管造影并無特異性,與腦室系統的占位效應相關。中樞神經細胞瘤由雙側前和后循環的供血,很多的腫瘤都可以看到顯影。盡管其在 CTA 或 MRA 特征性的報道并不常見,但是這種技術有助于識別腫瘤周圍的的血管,便于術前準備。WvH影像園XCTMR.com

腦室占位病變的鑒別診斷范圍很廣。青少年腦室占位中,需要與中樞神經細胞瘤相鑒別的疾病主要是室管膜下巨細胞瘤(室管膜下巨細胞星形細胞瘤),室管膜下瘤,室管膜瘤,脈絡叢乳頭狀瘤,轉移瘤,腦膜瘤,少突膠質細胞瘤及其他很少見的疾病。大多數的學者一致認為,現有的 MRI 和 CT 技術,對明確診斷中樞神經細胞瘤還是有困難的。WvH影像園XCTMR.com

總結WvH影像園XCTMR.com

中樞神經細胞瘤是神經系統少見但很重要的疾病。由于它們與腦室系統的關系密切,使它很容易與其他疾病混淆。中樞神經細胞瘤完全切除后預后良好的特點,鼓勵術者追求更積極的手術方法。因此,掌握中樞神經細胞瘤在現代影像學技術上的特點,能夠幫助外科醫師提高診治水平,改善患者預后。WvH影像園XCTMR.com

  參考文獻:Donoho D, Zada G. Imaging of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Am. 2015;26(1):11-9. 丁香園,yangzhwang編譯
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