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胚胎發育不良性神經上皮瘤(DNET) 影像學解析

時間:2016-04-20  來源:丁香園  作者:haitao1230 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

    胚胎發育不良性神經上皮瘤 (Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor,DNET)是一種不常見的良性皮質內病變,WHO 將其分類為「神經元和混合性神經膠質腫瘤」,該病常常伴有皮質發育不良。常見于年輕患者(小于 20 歲),男性多發。最常見的發病部位是顳葉(62%),其次為額葉。out影像園XCTMR.com

影像學表現out影像園XCTMR.com

DNET 多表現為邊界清楚、楔形囊泡狀皮質內腫塊,在 CT 多為低密度,呈楔形改變,表現為皮質或皮質下楔形的病變,尖端指向腦室,在 25% 的病例中可見鈣化形成。out影像園XCTMR.com

MR 上表現為長 T1 長 T2 信號,邊界清,多成三角形以腦表面為基底,尖指向腦深部,稱為三角征。out影像園XCTMR.com

腫瘤內部呈假囊狀、多結節的囊泡狀,有時也可表現為肥皂泡狀巨腦回狀,瘤內可見索狀從邊緣向中心延伸的等信號分隔。瘤周一般無水腫,無占位效應。通常表現為無強化,少數也可局部強化或結節狀強化。out影像園XCTMR.com

以下為相關文獻報道及臨床中遇到的病例,可以更深刻的理解 DNET 的影像學表現。out影像園XCTMR.com

病例一out影像園XCTMR.com

基本病史:17 歲男性出現頑固性癲癇。out影像園XCTMR.com

圖1.jpgout影像園XCTMR.com
圖 1 右側顳葉皮質見長 T1 長 T2 異常信號,邊界清,冠狀位可見呈三角征,尖端指向腦室,無強化out影像園XCTMR.com

病例二out影像園XCTMR.com

基本病史:女性,14 歲,偶發癲癇。out影像園XCTMR.com

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圖 2 左側額葉見片狀長 T1 長 T2 異常信號,呈腦回樣分布,矢狀位可見三角征out影像園XCTMR.com

病例三out影像園XCTMR.com

本病史:女性,33 歲,突發抽搐 2 天。既往有「癲癇」病史 10 余年,未規則服藥。out影像園XCTMR.com

圖3-1.jpgout影像園XCTMR.com
圖 3 左側額頂葉交界區見囊泡狀長 T1 長 T2 異常信號,FLAIR 呈高低混雜信號,注入對比劑后可見條索狀輕度強化。部分病變可見含鐵血黃色沉積out影像園XCTMR.com

病例四out影像園XCTMR.com

2014 年 2 月 28 日 AJNR 的一篇典型病變圖片解析中曾有一例該病的報道,基本病史不詳。out影像園XCTMR.com

圖4.jpgout影像園XCTMR.com
圖 4 顳葉皮層可見界限清楚的楔形長 T1 長 T2 異常信號,無強化,可見三角征out影像園XCTMR.com

病例五out影像園XCTMR.com

基本病史:男性,12 歲,癲癇病史。out影像園XCTMR.com

圖5.jpgout影像園XCTMR.com
圖 5 左側后扣帶回皮質見長 T1 等 T2 異常信號,FLAIR 呈高信號,病變無占位效應out影像園XCTMR.com

病例六out影像園XCTMR.com

基本病史:女性,45 歲,強直性陣攣發作。out影像園XCTMR.com

圖6.jpgout影像園XCTMR.com
圖 6 右側顳葉內側皮質內見長 T1 長 T2 異常信號,邊界請,無占位效應,強化可見點狀強化out影像園XCTMR.com

病理學改變out影像園XCTMR.com

主要由少突膠質樣細胞、星形細胞和神經元三種細胞成分混合而成,各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。特異性膠質神經元成分(specific glioneuronal element,SGNE):為其特征性病理改變,由成束排列的軸索組成,常垂直于皮層表面分布。out影像園XCTMR.com

鑒別診斷out影像園XCTMR.com

主要需與好發于皮層區的其他神經上皮腫瘤鑒別,如:神經節細胞膠質瘤、神經節細胞瘤、少突及混合性少突 - 星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及原漿型星形細胞瘤等。out影像園XCTMR.com

影像主要征象out影像園XCTMR.com

1. 三角征:與神經膠質纖維通路放射狀分布有關;out影像園XCTMR.com

2. 瘤內分隔:與腫瘤分葉狀表現有關。out影像園XCTMR.com

  參考文獻:
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